Proč dýchací přístroj pro domácí plicní ventilaci?

Pro správně probíhající pohyb končetin je zapotřebí jak správná funkce nervových vláken, lak i svalů. O svalových chorobách, tzv. myopatiích se však stále relativně málo mluví, přitom jich existuje celá řada, lehkých i těžkých. Nejproblematičtější z nich, často začínajících již v dětském věku jsou progresivní svalové dystrofie. Jde o vrozená, geneticky daná onemocnění, u nichž díky dysfunkci určitého genu na určitém chromozomu dochází dříve ěi později ke zhoršování hybnosti. Svalová vlákna degenerují a jsou postupně nahrazována neplnohodnotnou a nefunkční tkání vazivovou a tukovou.

Nejprogresivnější z těchto nemocí je Duchennova muskulární dystrofie (DMD), která postihuje převážně chlapce. Její incidence je 1:3500 narozených chlapců. Dnes již známe příčinu, což je chybějící bílkovina dystrofin, nalézající se pod membránou svalové buňky. Ale neznáme zatím způsob, jak nemoc vyléčit nebo aspoň zastavit!

Onemocnění začíná mezi 2.-4. rokem, kdy zdánlivě zdravé dítě začne hůře chodit do schodů, do kopce nebo vstávat ze země. Mezi 8.-13. rokem přestává být schopné samostatného pohybu. Pro docházku do školy potřebuje vozík, zpočátku mechanický, později elektrický, polohovací, s přibývajícími léty i kg zvedák, polohovací postel... atd.

Vážnou komplikací progresivní svalové dystrofie Duchennova typu v pozdějším období, obvykle mezi 18-25 lety je dechová insuflcience, která může být až příčinou smrti.

Prvními jejími zjevnými příznaky bývá ponámahová dusnost, obtížné dýchám vleže, zrychlené dýchání, pocení, cyanosa (modrošedá barva obličeje, zejména rtů a pak i nehtů na HK) a obtížnější zpomalené mluvení. Příčinou je vedle časté kardiomyopatie snižování vitální kapacity plic, což je dáno klesající silou dýchacího svalstva a morfologickými změnami hrudníku s narůstající skoliosou páteře.

Avšak obvykle již dlouho předtím se nenápadně začínají objevovat poruchy spánku (spánková apnoe, chrápání...), zvýšená ranní únava, bolesti hlavy, zrychlený puls, poruchy koncentrace, nadměrná denní spavost, chrápání, zažívací obtíže, kterých je nutno včas si začít všímat! U pacientů se svalovými chorobami se totiž narůstající slabost inspiračních dýchacích svalů včetně bránice projevuje především v horizontální poloze a ve spánku.

Pacient s Duchennovou myopatií je tedy ohrožen pozvolným plíživým selháváním, ale mnohdy může u něho i zcela neočekávaně dojít k náhlému zhoršení celkového stavu v souvislosti s akutním infektem plic a ocitá se na JIPu. Provedená život zachraňující tracheostomie se však, žel, u něho pak už stává obvykle do konce života nezbytnou.

Proto je nutné u chlapců s DMD po 10.-12. roce začít s pravidelnými kardiologickými kontrolami, průběžně sledovat dýchací funkce (spirometrické vyšetření, CPGS) a včas myslet na event. zahájení ncinvazivní (nasální) domácí podpůrné plicní ventilace!

Indikací pro podpůrnou plicní ventilaci jsou především známky respirační insuficience zjištěné při celonočním video-polysomnografickém vyšetření. Jeho součástí je záznam EEG (elektrocncefalogramu), EMG (elektromyografie) svalů brady a bérce, registrace očních pohybů, monitorace dýchacích parametrů (tj. pohybů hrudníku, břicha, proudu vzduchu před nosem Či ústy), EKG (elektrokardiografíe) a pulzní oxymetrie, ukazující saturaci krve kyslíkem.

Cehnočni spánková polysomnografe (CPGS) je optimální neinvazivní vyšetřovací metoda, která umožní monitorovat na počítači všechna spánková stadia včetně probouzecích reakcí a následně vyhodnotit narůstající počet apnoí za hodinu, tj.stavů, kdy pacient krátce nedýchá vůbec, hypopnoí, tj. stavů, kdy dýchá nedostatečně a desaturací, tj. počtu poklesů okysličení během celého nočního sledování. Ole všech výsledků pak rozhoduje revizní lékař pojišťovny o přidělení či nepřidělení ventilačního přístroje.

V současné době se nejlépe osvědčují malé ventilační přístroje zajišťující dvouúrovňový přetlak v dýchacích cestách - Bilevel Positive Airway Pressure (= BIPAP) se zvlhčovačem a gelovou nosní maskou, což výborně tolerují i děti. Přes nosní masku se vhání do horních cest dýchacích cest zvlhčený teplý vzduch, jehož atmosférický tlak je vyšší při vdechu než při výdechu. Důležité je vhodné nastavení tlakových parametrů. Při progresi nemoci se noční ventilace může prodloužit i do denních hodin.

Včasná podpůrná plicní ventilace vede k ústupu většiny příznaků chronické hypoxie (nedostatečné okysličení) organizmu i k poklesu často se opakujících infektů horních a dolních cest dýchacích, což výrazně zlepšuje kvalitu života těchto pacientů, nemluvě o tom, že přitom mohou být nadále v domácím prostředí! Podle zahraničních statistik díky včasnému nasazení podpůrné ventilace dochází ke zpomalení progrese teto nemoci a prodloužení života o 4-7 let u 66% nemocných.

Doc. MUDr. Miluše Havlová, CSc.
Neurologická klinika VFN a 1. LF UK