Často se stává, že ke krizovým situacím dochází v době, kdy jste na cestách, ve vaší ordinaci je po pracovní době, nebo je váš ošetřující lékař na dovolené. V případě krizového stavu v „nevhodnou“ dobu se dostanete k odborníkům, kteří pacienta vůbec neznají a například také nemají o vzácném onemocnění, jakým je DMD, dostatečné vědomosti. Obvyklý postup ošetřujícího personálu v případě respirační krizové situace je podání kyslíku. Pro člověka s DMD je ale podání kyslíku bez adekvátního sledování funkcí životu nebezpečné. V tomto roce již došlo k několika takovým kritickým situacím a vyžádalo si to okamžitou revizi sekce "Respirační péče" na pohotovostní kartě pacienta v USA.

Hrozí selhání dýchacích funkcí!

Nepodávejte kyslík bez změření hodnot CO2 po skončení výdechu nebo množství CO2 v krvi pacienta. Nízká saturace hemoglobinu může poukazovat na zadržování CO2 čili pacient potřebuje pozitivní tlakovou ventilaci. V případě podání doplňkového kyslíku, prosíme o monitorování hodnot CO2. Pro pacienta může být vhodná neinvazivní ventilace!

Proč může být doplňkový kyslík pro pacienty s DMD velmi nebezpečný?
Dýchání probíhá ve 2 úrovních: je zde mechanismus dýchání jako takový a proces výměny kyslíku a oxidu uhličitého. Při nádechu dochází ke kontrakcím bránice a mezižeberního svalstva, bránice se stlačuje a hrudní koš roztahuje. Tak vzniká pod žebry prostor a plní se vzduchem. Přitom se vzduch dostává do plic a dochází k procesu výměny kyslíku za oxid uhličitý (CO2). Kyslík pak putuje do krve a v hemoglobinu se dostává k buňkám. Svaly hrudního koše se nyní uvolňují a vzduch naplněný oxidem uhličitým odchází výdechem z těla ven. Dýchání probíhá automaticky a je řízeno dýchacím centrem v mozkovém kmeni. Pokud má tělo nadbytek CO2 nebo se mu nedostává kyslíku, pak mozkový kmen vyšle pokyn k dýchání.

Pacienti s DMD mají slabé dýchací svalstvo. Bránice se příliš dobře nepohybuje a oslabené mezižeberní svalstvo umožňuje pouze omezený pohyb žeber. S postupujícím onemocněním je proto pro pacienty těžké se zhluboka nadechnou a odkašlávat. Ačkoliv je pak dýchání mělké, tělu se dostává dostatek kyslíku a je i odváděn dostatek CO2. Vzniká tak jemná rovnováha těchto plynů a dýchání zůstává zachováno. Pokud je přidán doplňkový kyslík, křehká rovnováha je narušena. Dýchací centrum může nabýt mylného dojmu, že tělu se dostává dostatek kyslíku, a není proto potřeba pokračovat v dýchání. V takovém případě dochází k nárůstu množství CO2 k nebezpečným hodnotám (hyperkapnie), a to může vést k úmrtí.

Existují způsoby bezpečného podávání kyslíku při sledování hodnot oxidu uhličitého. Nikdy by neměl být podáván kyslík bez současného sledování množství koncového CO2 ve výdechu – (ETCO2) nebo hodnot CO2 v krvi pacienta. Normální hodnoty koncového CO2 po výdechu jsou 30-43 mmHg. Hodnoty nad 43 mmHg ukazují na zadržování CO2 v těle. Hemoglobin saturovaný kyslíkem krví distribuuje kyslík po těle. Pokud se v testech ukáže, že hemoglobin není dostatečně saturován, může to ukazovat na nadměrné množství CO2 v těle a nedostatečné okysličování krve. Neinvazivní plicní ventilace (BIPAP ventilace –, pacient dýchá samovolně, podporován kontinuálním působením tlaku pomocí nazální nebo nazoorální masky; nižší tlak při nádechu, vyšší při výdechu) napomáhá procesu dýchání, okysličování a odvádění CO2.

Prosíme o zpřístupnění těchto informací v případech pohotovosti! Předání těchto informací odborníkům v situaci kritického stavu Vašeho dítěte doufáme napomůže tomu, aby bylo správným způsobem sledováno.