Naše činnost - Parent project DMD/BMD

Zprávy a prohlášení:

Anička Jánská: Závěrečná zpráva ze stáže v nervosvalovém centru v Newcastle upon Tyne, Anglie

Závěrečná zpráva ze stáže v nervosvalovém centru v Newcastle upon Tyne, Anglie
Místa stáže: Neuromuscular Centre, Centre For Life and Royal Victoria Infirmary Newcastle
Vedení: Prof. Bushby. Prof. Straub, Prof. Volker, A. Mayhew,PhD., M. Eagle, PhD.

Termín stáže: 20. 4. - 20. 5. 2015

Tento měsíc jsem měla možnost strávit v centru specializujícím se na péči o pacienty se svalovými onemocněními, zejména tedy různými typy dystrofií, myopatií a myalgií. Celou tuto dobu jsem trávila s lékaři, fyzioterapeuty, sociálními pracovníky ze svalového týmu. Byla to pro mě velmi obohacující zkušenost jak z hlediska odborného z pozice fyzioterapeuta, tak z hlediska perspektiv ohledně péče pro pacienty se svalovými onemocnění zde v České Republice do budoucna. Celý svalový tým čítal cca 50 členů, 6 fyzioterapeutů, 6 neurologů, 5 pediatrů, 3 genetiky, 6 zdravotních sester, 2 sociální pracovnice a cca 25 administrativních pracovníků. Toto centrum poskytovalo péči pacientům ze severní a střední Anglie, Skotska a také některým pacientům z Itálie či Irska, ze států, kde tato specializovaná centra nemají.

Pro představu zde uvádím seznam jednotlivých pracovišť, které jsem měla možnost během celého měsíce navštívit.

Centrum klinického výzkumu, kde probíhali různé klinické studie, ať pro pacienty s DMD, BMD i SMA. Měla jsem možnost přihlížet jednotlivým klinickým studiím, jejich kritériím a přesnému hodnocení jednotlivých testů k jednotlivým možným farmakologickým prostředkům. Pracuje se zde s nejnovějšími měřicími přístroji a využívají se strukturovaná specializovaná testování. Vše probíhá pod dohledy lékařů, sester i fyzioterapeutů.

Diagnostická klinika pro děti a dospělé, kde docházelo k diagnostice pacientů různých svalových onemocnění dospělého i dětského věku. Dále zde probíhali pravidelné jednoroční kontroly již diagnostikovaných pacientů. Vyšetřoval se jejich současný stav, porovnával se s výsledky z minulého roku (zejména změny ve svalové síle určitých svalových skupin, ale i funkčnosti a výkonnosti dechových svalů) a následně docházelo ke konzultacím ohledně nutných kompenzačních pomůcek, cvičení, možnosti zátěže, sociální a finanční stability rodiny, zejména u dětských pacientů a celkové možnosti zlepšení kvality života. Pacient potupně navštívil fyzioterapeuty, sociální pracovníky a následně lékaře, kde došlo ke shrnutí všech výsledných informací.

Protetická klinika (Peacock´s clinic), zde ve spolupráci fyzioterapeuta a protetika docházelo k výběru ideálních protetických a ortoptických pomůcek na míru. Přímo na místě se vyzkoušeli, přizpůsobili, opravili či naměřili a následně byly pomůcky zaslány přímo pacientům domů nebo si je pacienti rovnou odnášeli s sebou. Výhodou tohoto zařízení je vlastní továrna, kde jsou schopni vyrobit úplně vše s jakýmikoli požadavky pacientovi na míru a další významnou výhodou je možnost spolupráce právě fyzioterapeuta a ortotika bez časového tlaku. Takže pomůcky jsou většinou vyrobeny ve velmi krátkém čase a zároveň ve velmi dobré kvalitě.

Návštěva škol, kam docházeli pacienti s nervosvalovými onemocněními. Každý týden jeden z fyzioterapeutů spolu se sociální pracovnicí navštívili cca 2 děti přímo ve školním zařízení, na vyžádání školy či rodičů. Zde docházelo ke konzultacím ohledně mobility dítěte ve škole, nutných kompenzačních pomůcek, které jsou potřeba pro co největší samostatnost a mobilitu dítěte. Nejvíce mě nejvíce zaujalo, že každý, kdo s dítětem manipuloval či přicházel do styku, byl od fyzioterapeuta seznámen, co toto specifické onemocnění dítěti přináší a jaký režim je pro dané dítě vhodný. Například učitelé byli srozuměni, kdy a na jak dlouho postavit dítě do vertikalizačního stojanu a proč. Dále bylo samozřejmostí, že zdejší děti měli ve škole k dispozici svůj vertikalizační stojan, mechanický vozík i vozík elektrický. Všechny tyto pomůcky již poměrně od útlého věku, například elektrický vozík již v období, kdy docházelo ke ztrátě samostatné lokomoce, cca ve 12 letech, zdůvodněním bylo, že dítě přeci musí mít možnost se samostatně pohybovat a když ztrácí schopnost chůze je elektrický vozík tím nejlepším řešením. Velmi je zde podporována samostatnost dětí v jakémkoli věku za cenu jakýchkoli pomůcek.

Zde uvádím pomůcky, které mě nejvíce zaujali, většina se vyskytuje i u nás, ale například CCD ortézy jsou pro mě vynikající novinkou.

- Velký důraz je zde kladen na protahování dolních končetin, samostatný stoj či stoj ve vertikalizačním stojanu. Samozřejmě pacienti s DMD dochází ke svému fyzioterapeutovi, ale opravdu největší důraz je kladen na protahování zkrácených svalů, které následně znemožňují stoj.

Protahování Achillových šlach

Protahování hamstringů - zadní strany stehen

Protahování přední strany stehen

Protahování bedro-kyčlo-stehenního svalu

- Každé dítě, které si začíná stoupat na špičky má okamžité indikován stoj ve vertikalizačním stojanu či parapodiu.

Parapodium a vertikalizační stojan umožní vzpřímený stoj a tím i přirozené protažení svalů dolních končetin

- Pro podporu protažení zkrácené Achillovy šlachy se zcela automaticky indikují statické noční kotníkové ortézy (AFO) a pro mě novinkou v případech, kdy dítě nesnese tyto pevné ortézy pak dynamické AFO ortézy. Statické AFO jsou indikovány ihned, jakmile se zjistí zkrácení Achillovy šlachy (pohyb do dorzální flexe) o 5-10st., což u nás až při úplném omezení pohybu do dorzální flexe. V tomto centru tvrdí, že při omezení pohybu do dorzální flexe a až následném indikování AFO jsou výsledky minimální a dochází k zbytečně ke dřívější ztrátě lokomoce. Měla jsem možnost vidět chlapce s DMD na tamní klinice, kteří byli ve věku 13let a byli schopni samostatné chůze s mírně nadzvednutými patami. Samozřejmě je to otázka včasného dávkování kortikosteroidy, formě postižení, ale rozhodně jsou chlapci s kombinací včasné indikace ortéz, kortikosteroidů v průměru schopni samostatné chůze o 2-3 roky než je tomu zatím u nás v ČR.

- Statické ortézy zamezují dalšímu zkrácení šlach, využívají se hlavně v noci - zejména kotníková noční ortéza (AFO). Koleno- kotníková ortéza se využívá i přes den, není na chození pouze na protažení.

Statická kotníková ortéza

Statická koleno - kotníková ortéza (KAFO)

- Dynamické ortézy (kotníkové či koleno - kotníkové) jednak zamezují dalšímu zkrácení šlachy, ale zároveň působí mírným, pro děti neznatelným protitlakem na Achillovu šlachu či hamstringy a tím dochází navíc k aktivnímu protažení. Takže nejen, že zamezuje dalšímu zkrácení, ale tato ortéza toto zkrácení i aktivně protahuje. Dozvěděla jsem se, že nošení těchto dynamických ortéz cca 2 hodiny denně má stejný a většinou i větší efekt než nošení statických kotníkových ortéz celou noc. Na tomto místě bych chtěla podotknout, že zkracování Achillových šlach u pacientů s DMD nelze zabránit, je součástí tohoto onemocnění, ale do určité míry jsme schopni ho ovlivnit. Bohužel nevýhodou dynamických kotníkových ortéz je, že zatím nejsou v ČR k dostání, je nutné je na vyžádání objednávat z Ameriky, další nevýhodou je také cena tohoto mechanizmu, který tvoří tento mírný protitah. I u nás jsou však snahy o používání těchto specifických ortéz.

Dynamická kotníková ortéza - na přístroji se nastaví mírný protitlak, který je nebolestivý

Dynamická koleno - kotníková ortéza, kdy je mírný protitah jak v hlezenním tak i kolenním kloubu

- Na závěr výčtu protetických pomůcek bych ráda uvedla, jak velký vliv kladli v tomto centru na samostatnost dítěte, ať už bylo v jakémkoli věku. V počátcích onemocnění byly děti podporovány ortézami, speciálními chodítky (kidwalkery), vertikalizačními stojany, aby se co nejvíce prodloužila doma samostatné lokomoce. V pozdějším věku, kdy dochází k omezení této schopnosti, měla většina dětí k dispozici mechanické i elektrické vozíky, aby se mohli pohybovat kamkoli se jim zachce. Při nutnosti podporovat dechové funkce jim byl domů přidělen ventilátor, který zpočátku používali pouze na noční režim. Tento druh myšlení se mi osobně velice líbil, přespříliš nehleděli na cenu pomůcek, ale spíše na co největší podporu a ulehčení dětem se svalovými onemocněními a jejich rodinám. Tento druh myšlení je v naší zemi stále před námi, tamní sociální systém a zdravotní pojišťovny jsou mnohem více otevřeny požadavkům těchto pacientů.

Chodítko (prime kidwalk), které jsem ve školách v Anglii viděla poměrně často. Chlapci, kteří již nebyli schopni samostatné chůze, byli díky tomuto chodítku schopní brázdit školní chodby a přemisťovat se samostatně ze třídy do třídy.

Chodítko (prime kidwalk)

- Pro ucelení zde uvádím obrázek spirometru, přístroje, který měří a hodnotí dechové funkce (hodnoty během klidového dýchání vleže a vsedě, dále hodnoty při maximálním výdechu a průměrný dechový objem, atd.). Poukazuje na dechové limity daného pacienta a také umožňuje včasné zjištění nedostatku dechových svalů, které se může také projevovat ranní unaveností či ranními bolestmi hlavy. Tento přístroj vytiskne zprávu s číselnými výsledky dechových funkcí, díky nim můžeme posoudit, zdali pacient potřebuje dechovou podporu či nikoli. Myslím si, že by měl být součástí vybavení každého zdravotnického zařízení, které sdružuje více pacientů se svalovými onemocněními a také to, že toto vyšetření by mělo být součástí pravidelné prohlídky, protože dechové svaly jsou víceméně postiženy u všech těchto pacientů a včasným odhalením nedostatečné funkce dechových svalů a indikací ventilátoru na noc, můžeme výrazně zkvalitnit život těchto pacientů.

Spirometr, přístroj měřící funkci a výkonnost dechových svalů

- Zajímavé bylo, že zde vůbec nedávali důraz na dechová cvičení či zácviky s dechovými trenažéry. Odpovědí bylo, že rodiče dětí se svalovými onemocněními toho mají i tak už dost, ale nepopírali efekt, pokud by k dechovému cvičení docházelo. Z mého pohledu by šlo o jistě zajímavou studii.

Závěr

Závěrem bych Vám chtěla velmi poděkovat za finanční podporu této stáže. Nejvíce mě asi překvapila koncepce péče, která je v Anglii nastolena. Mnohem více upřednostňují spolupráci v péči o pacienty se specifickými chorobami, existuje zde mnohem více specializovaných center, které se zabývají konkrétními oblastmi. Uvědomila jsem si, jaké plusy přináší centrum zaměřené na tak úzké spektrum nemocí, a myslím, že centrum pro nervosvalová onemocnění by bylo velmi přínosné i zde v České Republice pro dětské i dospělé pacienty. Spolupráce odborníků ,, pod jednou střechou" v tak úzkém oboru přináší ucelenou koncepci informací, sjednocenou péči o tyto pacienty dle nejnovějších poznatků a možnost konzultací ohledně doporučení pro konkrétní pacienty. (Celkové vyšetření, které by proběhlo v jediný den u neurologa, kardiologa, fyzioterapeuta a z těchto vyšetření by se provedli doporučení pro další měsíce). Možnost tvorby určitých edukačních materiálů a šíření informací v péči o tyto pacienty.

Například, jsem měla možnost vidět spolupráci kardiologa s fyzioterapeutem ohledně možné zátěže s chlapce s DMD, což mi přišlo vynikající.

Spolupráce odborníků, kteří se pravidelně setkávají ke konzultacím, je opravdu ku prospěchu těchto pacientů. Jde o ucelený koncept péče.

Velikou výhodu jsem vnímala i ve spolupráci na již výše zmíněné ortotické klinice, kdy jsou ortézy tvořeny do 1 týdne, jsou velmi kvalitní a pohodlné. Zdejší protetici jsou schopni přizpůsobit jakoukoli pomůcku dle požadavků pacienta i fyzioterapeuta zcela na míru. Tato spolupráce zatím v České Republice schází.

Závěrem bych chtěla zdůraznit, že péče o svalové pacienty je u nás na velmi vysoké úrovni, dle vyjádření pacientů z Itálie, Saudské Arábie či Irska, ale stále je dobré mít za vzor nejlepší možný koncept péče o tyto pacienty, což jsem myslím, měla možnost pozorovat právě na této stáži.

S pozdravem a díky

Anička Jánská

24. srpna 2015

Zpět na seznam zpráv a prohlášení